генетическое заболевание эритроцитов, которым страдают около 250 миллионов человек во всем мире
Поражает около 100 тыс. человек в США
1 из 13 афроамериканцев несет ген серповидных клеток
Патофизиология
Наличие одного аномального гемоглобина, гемоглобина S
Гемоглобин состоит из железа (гем) и белковых цепей (глобин)
Четыре типа цепочек молекул глобина (альфа, бета, гамма и дельта)
HbSS, гемоглобин серповидно-клеточной анемии, состоит из пары альфа-цепей и пары серповидно-бета-цепей.
Нормальные эритроциты имеют форму пончика и гибкие, проходят через артериолы и капилляры
Эритроциты с гемоглобином S жесткие и имеют серповидную форму
Искажение эритроцитов приводит к разрушению -> повышенная вязкость -> микрососудистая непроходимость -> непроходимость усугубляет гипоксию, а ацидемия усугубляет серповидность
Первоначально серповидный процесс обратим, когда HbS повторно оксигенирован, но при повторных эпизодах мембрана эритроцитов необратимо повреждается
От 5% до 50% циркулирующих эритроцитов у пациента с ВСС могут быть необратимо серповидными клетками.
Общий эффект — хронический продолжающийся гемолиз и эпизодические периоды окклюзии сосудов, что приводит к ишемии тканей, затрагивающей многие системы органов.
Острый синдром грудной клетки
Встречается у большинства пациентов с серповидноклеточной анемией в какой-то момент их жизни
Определяется как новый инфильтрат при визуализации грудной клетки + еще один признак
Повышение температуры тела (101,3), кашель, одышка, тахипноэ или боль в груди
Определение довольно широкое — пневмония легко попадает в эту категорию, лечите оба агрессивно
Острый грудной синдром — основная причина смерти людей с серповидно-клеточной анемией.
Смертность от единичного эпизода оценивается примерно в 3–9%. Это эквивалентно уровню смертности пациентов с ИМпST.
Вызывающая этиология
ОКС может иметь несколько потенциальных провоцирующих факторов
Легочная инфекция, инфаркт легкого, жировая эмболия, инфаркт ребер, обезвоживание, инфекция, воспаление, ацидоз и застой крови (снижение сердечного выброса).
Гипоксия — сильнейший стимул для серпинга
Ятрогенные причины
Опиоиды, приводящие к гиповентиляции, потенциальная причина ОКС
У 30% пациентов с ОКС, госпитализированных, будет выявлена инфекционная причина
2 наиболее распространенных патогена — это патогены атипичной пневмонии
Chlamydia pneumoniae (у взрослых)
Mycoplasma pneumoniae (у педиатрических пациентов)
Презентация
Обычно присутствуют респираторные симптомы, включая кашель, одышку, боль в груди и жар
Хрипы — наиболее частая находка при физикальном осмотре, обнаруживаемая от 48 до 70%.
Автор: 
