20 января, 2021

Острый грудной синдром

Серповидноклеточная анемия

  • генетическое заболевание эритроцитов, которым страдают около 250 миллионов человек во всем мире
  • Поражает около 100 тыс. человек в США
  • 1 из 13 афроамериканцев несет ген серповидных клеток

Патофизиология

  • Наличие одного аномального гемоглобина, гемоглобина S
  • Гемоглобин состоит из железа (гем) и белковых цепей (глобин)
    • Четыре типа цепочек молекул глобина (альфа, бета, гамма и дельта)
    • HbSS, гемоглобин серповидно-клеточной анемии, состоит из пары альфа-цепей и пары серповидно-бета-цепей.
  • Нормальные эритроциты имеют форму пончика и гибкие, проходят через артериолы и капилляры
  • Эритроциты с гемоглобином S жесткие и имеют серповидную форму
    • Искажение эритроцитов приводит к разрушению -> повышенная вязкость -> микрососудистая непроходимость -> непроходимость усугубляет гипоксию, а ацидемия усугубляет серповидность
  • Первоначально серповидный процесс обратим, когда HbS повторно оксигенирован, но при повторных эпизодах мембрана эритроцитов необратимо повреждается
    • От 5% до 50% циркулирующих эритроцитов у пациента с ВСС могут быть необратимо серповидными клетками.
  • Общий эффект — хронический продолжающийся гемолиз и эпизодические периоды окклюзии сосудов, что приводит к ишемии тканей, затрагивающей многие системы органов.

Острый синдром грудной клетки

  • Встречается у большинства пациентов с серповидноклеточной анемией в какой-то момент их жизни
  • Определяется как новый инфильтрат при визуализации грудной клетки + еще один признак
    • Повышение температуры тела (101,3), кашель, одышка, тахипноэ или боль в груди
    • Определение довольно широкое — пневмония легко попадает в эту категорию, лечите оба агрессивно
  • Острый грудной синдром — основная причина смерти людей с серповидно-клеточной анемией.
  • Смертность от единичного эпизода оценивается примерно в 3–9%. Это эквивалентно уровню смертности пациентов с ИМпST.

Вызывающая этиология

  • ОКС может иметь несколько потенциальных провоцирующих факторов
    • Легочная инфекция, инфаркт легкого, жировая эмболия, инфаркт ребер, обезвоживание, инфекция, воспаление, ацидоз и застой крови (снижение сердечного выброса).
    • Гипоксия — сильнейший стимул для серпинга
  • Ятрогенные причины
    • Опиоиды, приводящие к гиповентиляции, потенциальная причина ОКС
  • У 30% пациентов с ОКС, госпитализированных, будет выявлена ​​инфекционная причина
    • 2 наиболее распространенных патогена — это патогены атипичной пневмонии
      • Chlamydia pneumoniae (у взрослых)
      • Mycoplasma pneumoniae (у педиатрических пациентов)

Презентация

  • Обычно присутствуют респираторные симптомы, включая кашель, одышку, боль в груди и жар
  • Хрипы — наиболее частая находка при физикальном осмотре, обнаруживаемая от 48 до 70%.
  • Возможные различия, которые следует учитывать
    • Инфаркт миокарда.
    • Декомпенсированное хроническое легочное сердце.
    • Легочная эмболия.
    • Кризис секвестрации селезенки
    • Линейная инфекция (среди пациентов с хроническими постоянными линиями или портами).

Дополнительные тесты

  • CXR
    • Важно определить наличие инфильтрата
      • Имейте в виду, что результаты визуализации отстают от презентации.
  • Прикроватная тумбочка США
    • Одно исследование показало, что УЗИ легких более чувствительно, чем рентгенография для ОКС
    • Обнаружены B-линии и плевральный выпот — имейте в виду, не только для ACS
  • Общий анализ крови
  • Электрофорез гемоглобина для определения% гемоглобина S
  • Тип крови и экран.
  • Факторы свертывания крови (INR, PTT, фибриноген)
  • Электролиты, включая уровень кальция (уровень ионизированного кальция, если доступен)
  • Функциональные тесты печени

Менеджмент

  • Кислород
    • Дан кислород для поддержания насыщенности 92%
    • Британские руководящие принципы рекомендуют 95% или в пределах 3% от исходного уровня пациентов
  • Респираторная поддержка
    • Bipap или HFNC — необходимо предотвратить ателектаз
    • Стимулирующий спирометр / раннее передвижение
      • Было показано, что стимулирующая спирометрия предотвращает синдром грудной клетки у пациентов, поступивших с болезненными вазоокклюзионными кризами.
  • Анальгезия
    • Опиоиды — основа обезболивания
      • Остерегайтесь чрезмерной седации и гиповентиляции
  • Жидкости
    • Назначьте инфузию жидкости d5 ½ нс для поддержания эуволемии
      • Внимательно следите, чтобы избежать перегрузки жидкостью
  • Системные кортикостероиды
    • Спорный — может предотвратить ухудшение состояния и потребность в переливании, но связано с более высокими показателями госпитализации
  • Антибиотики
    • Рекомендуется независимо от культур
    • Эмпирический широкий спектр исследований внебольничной пневмонии
      • Цефалоспорин / макролид для защиты от микоплазмы и хламидиоза
  • Переливание
    • Простое переливание
      • Легкая анемия (
      • Тяжелая анемия (
      • Согласно литературным данным цель составляет 10–11 мг / дл
      • Переливание до концентрации 11 мг / дл потенциально может увеличить вязкость крови, что может вызвать клинический синдром гипервязкости
    • Обменное переливание крови (позволяет быстро уменьшить количество серповидных клеток без увеличения вязкости)
      • зарезервировано на случай серьезных кризисов
        • парциальное давление артериального кислорода до
        • наличие неврологических нарушений или полиорганной недостаточности
        • Быстро прогрессирующее поражение легких
        • Пациенты с высоким риском неблагоприятных исходов, беременные или имеющие несколько сопутствующих заболеваний
      • Если вы не уверены, проконсультируйтесь с гематологом за рекомендациями
      • Противоречия
        • Тяжелая анемия
        • Тяжелая гипокалицемия

Распоряжение

  • Все пациенты с ОКС должны быть помещены под наблюдение
  • Не всем требуется ОИТ, однако у людей с возрастом и сопутствующими патологиями, скорее всего, будут плохие результаты.

Начальные очки

  • У 100 тысяч человек в США серповидно-клеточная анемия, у большинства в какой-то момент разовьется ACS
  • Смертность на эпизод составляет 3-9%, как и при ИМпST
  • ОКС — это синдром — инфильтрат рентгеновского снимка + респираторные симптомы
  • Лечите это агрессивно и рано (антибиотики, респираторная поддержка)
  • Если вы планируете обменное переливание крови — быстро получите гематологию

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *