Острый грудной синдром

Серповидноклеточная анемия

• генетическое заболевание эритроцитов, которым страдают около 250 миллионов человек во всем мире
• Поражает около 100 тыс. человек в США
• 1 из 13 афроамериканцев несет ген серповидных клеток

Патофизиология

• Наличие одного аномального гемоглобина, гемоглобина S
• Гемоглобин состоит из железа (гем) и белковых цепей (глобин)
  • Четыре типа цепочек молекул глобина (альфа, бета, гамма и дельта)
  • HbSS, гемоглобин серповидно-клеточной анемии, состоит из пары альфа-цепей и пары серповидно-бета-цепей.
• Нормальные эритроциты имеют форму пончика и гибкие, проходят через артериолы и капилляры
• Эритроциты с гемоглобином S жесткие и имеют серповидную форму
  • Искажение эритроцитов приводит к разрушению -> повышенная вязкость -> микрососудистая непроходимость -> непроходимость усугубляет гипоксию, а ацидемия усугубляет серповидность
• Первоначально серповидный процесс обратим, когда HbS повторно оксигенирован, но при повторных эпизодах мембрана эритроцитов необратимо повреждается
  • От 5% до 50% циркулирующих эритроцитов у пациента с ВСС могут быть необратимо серповидными клетками.
• Общий эффект — хронический продолжающийся гемолиз и эпизодические периоды окклюзии сосудов, что приводит к ишемии тканей, затрагивающей многие системы органов.

Острый синдром грудной клетки

• Встречается у большинства пациентов с серповидноклеточной анемией в какой-то момент их жизни
• Определяется как новый инфильтрат при визуализации грудной клетки + еще один признак
  • Повышение температуры тела (101,3), кашель, одышка, тахипноэ или боль в груди
  • Определение довольно широкое — пневмония легко попадает в эту категорию, лечите оба агрессивно
• Острый грудной синдром — основная причина смерти людей с серповидно-клеточной анемией.
• Смертность от единичного эпизода оценивается примерно в 3–9%. Это эквивалентно уровню смертности пациентов с ИМпST.

Вызывающая этиология

• ОКС может иметь несколько потенциальных провоцирующих факторов
  • Легочная инфекция, инфаркт легкого, жировая эмболия, инфаркт ребер, обезвоживание, инфекция, воспаление, ацидоз и застой крови (снижение сердечного выброса).
  • Гипоксия — сильнейший стимул для серпинга
• Ятрогенные причины
  • Опиоиды, приводящие к гиповентиляции, потенциальная причина ОКС
• У 30% пациентов с ОКС, госпитализированных, будет выявлена ​​инфекционная причина
  • 2 наиболее распространенных патогена — это патогены атипичной пневмонии
    • Chlamydia pneumoniae (у взрослых)
    • Mycoplasma pneumoniae (у педиатрических пациентов)

Презентация

• Обычно присутствуют респираторные симптомы, включая кашель, одышку, боль в груди и жар
• Хрипы — наиболее частая находка при физикальном осмотре, обнаруживаемая от 48 до 70%.
• Возможные различия, которые следует учитывать
  • Инфаркт миокарда.
  • Декомпенсированное хроническое легочное сердце.
  • Легочная эмболия.
  • Кризис секвестрации селезенки
  • Линейная инфекция (среди пациентов с хроническими постоянными линиями или портами).

Дополнительные тесты

• CXR
  • Важно определить наличие инфильтрата
    • Имейте в виду, что результаты визуализации отстают от презентации.
• Прикроватная тумбочка США
  • Одно исследование показало, что УЗИ легких более чувствительно, чем рентгенография для ОКС
  • Обнаружены B-линии и плевральный выпот — имейте в виду, не только для ACS
• Общий анализ крови
• Электрофорез гемоглобина для определения% гемоглобина S
• Тип крови и экран.
• Факторы свертывания крови (INR, PTT, фибриноген)
• Электролиты, включая уровень кальция (уровень ионизированного кальция, если доступен)
• Функциональные тесты печени

Менеджмент

• Кислород
  • Дан кислород для поддержания насыщенности 92%
  • Британские руководящие принципы рекомендуют 95% или в пределах 3% от исходного уровня пациентов
• Респираторная поддержка
  • Bipap или HFNC — необходимо предотвратить ателектаз
  • Стимулирующий спирометр / раннее передвижение
    • Было показано, что стимулирующая спирометрия предотвращает синдром грудной клетки у пациентов, поступивших с болезненными вазоокклюзионными кризами.
• Анальгезия
  • Опиоиды — основа обезболивания
    • Остерегайтесь чрезмерной седации и гиповентиляции
• Жидкости
  • Назначьте инфузию жидкости d5 ½ нс для поддержания эуволемии
    • Внимательно следите, чтобы избежать перегрузки жидкостью
• Системные кортикостероиды
  • Спорный — может предотвратить ухудшение состояния и потребность в переливании, но связано с более высокими показателями госпитализации
• Антибиотики
  • Рекомендуется независимо от культур
  • Эмпирический широкий спектр исследований внебольничной пневмонии
    • Цефалоспорин / макролид для защиты от микоплазмы и хламидиоза
• Переливание
  • Простое переливание
    • Легкая анемия (
    • Тяжелая анемия (
    • Согласно литературным данным цель составляет 10–11 мг / дл
    • Переливание до концентрации 11 мг / дл потенциально может увеличить вязкость крови, что может вызвать клинический синдром гипервязкости
  • Обменное переливание крови (позволяет быстро уменьшить количество серповидных клеток без увеличения вязкости)
    • зарезервировано на случай серьезных кризисов
      • парциальное давление артериального кислорода до
      • наличие неврологических нарушений или полиорганной недостаточности
      • Быстро прогрессирующее поражение легких
      • Пациенты с высоким риском неблагоприятных исходов, беременные или имеющие несколько сопутствующих заболеваний
    • Если вы не уверены, проконсультируйтесь с гематологом за рекомендациями
    • Противоречия
      • Тяжелая анемия
      • Тяжелая гипокалицемия

Распоряжение

• Все пациенты с ОКС должны быть помещены под наблюдение
• Не всем требуется ОИТ, однако у людей с возрастом и сопутствующими патологиями, скорее всего, будут плохие результаты.

Начальные очки

• У 100 тысяч человек в США серповидно-клеточная анемия, у большинства в какой-то момент разовьется ACS
• Смертность на эпизод составляет 3-9%, как и при ИМпST
• ОКС — это синдром — инфильтрат рентгеновского снимка + респираторные симптомы
• Лечите это агрессивно и рано (антибиотики, респираторная поддержка)
• Если вы планируете обменное переливание крови — быстро получите гематологию